MedicinABC

9 dic. 2013

El síndrome de Behçet

Hulusi Behcet
Hulusi Behçet
El síndrome o la enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinmune reumática. Muchas veces afecta a hombres de origen turco o del sudeste de Asia, por lo que el síndrome se llama también "enfermedad de la ruta de la seda". Empezando con Hipócrates, varios médicos han descrito un cuadro clínico que se puede identificar con el síndrome de Behçet, pero Hulusi Behçet (1889-1948) un dermatólogo turco fue el primero en sugerir de tratar el complejo de estos tres síntomas (estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis) como una enfermedad determinada. 


Epidemiología




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Esta enfermedad es clasificada como rara con una incidencia internacional menor de 1/100000. Afecta a personas de todas las etnias pero tiene una mayor incidencia alrededor de la antigua ruta de tráfico de la seda (entre el oriente medio y china). Su prevalencia más alta encontramos en Turquía con 420 casos entre 100000 personas.

En los países del oriente medio afecta con más frecuencia a los hombres, así que es 3 a 5 veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. Esta relación cambia al movernos hacia el oeste hasta llegar a una prevalencia 5 veces más alta en las mujeres que en hombres en el norte de America.

Por lo general, en los hombres la enfermedad se presenta con síntomas más severos (aneurisma pulmonar, afectación ocular, tromboflebitis, síntomas neurológicas) mientras que el eritema nodoso es más presente en las mujeres.

El inicio de la enfermedad suele darse entre los 25 a 30 años de edad, y la enfermedad en sí es más común en personas de entre 20 y 40 años.

Patofisiología

En el principio, Hulusi Behçet estaba convencido de que el síndrome sea causado por un virus. Pero con el tiempo se comprobó que la enfermedad no es de orígen vírico y tampoco es una enfermedad infecciosa.

Aunque se desconoce todavía con exactitud cuáles son las causas, se supone que existe una predisposición genética en los pacientes afectados que coincide con unos factores exógenos originando una disregulación del sistema inmune causando a su vez el comienzo de la enfermedad autoinmune. Varios agentes infecciosos han sido discutidos como responsables de la desencadenación del síndrome, entre ellos el HSV (Virus del herpes simple), Escherichia coli y varias especies del Staphylococcus.

Es caracterizada por una vasculitis autoinmune especialmente de los capilares y las venas en las mucosas, los ojos y la piel. La enfermedad puede además afectar al tracto gastrointestinal o ir acompañada por artritis y miositis. Con la evolución de la enfermedad puede afectar el parénquima o los vasos sanguíneos cerebrales.

En el examen microscópico de las lesiones, por lo general se encuentra un infiltrado inflamatorio que consiste de células T y neutrófilos. Algunos estudios sugieron que los linfocitos TH1 tienen un papel importante; los CD4+ y CD8+ son más numerosos en la sangre al igual que IL-2, IFN-γ e IL-12. Por otro lado existen varias manifestaciones predominadas por neutrófilos (el hipopion, pústulas, reacciones de patergía). El papel de los neutrófilos en la patofisiología de la enfermedad ha sido estudiado intensivamente sin dar un resultado claro hasta el día de hoy.

La enfermedad de Behçet aparece esporádicamente, pero se sabe bien que es más frecuente en ciertas familias. Además, los portadores del HLA-B51/HLA-B5 tienen un riesgo elevado de desarrollar la enfermedad comparado con personas no portadores de este antígeno.

Síntomas

Aftas lengua Behcet
Múltiples aftas orales
(visible en labio y lengua)
En prácticamente todos los pacientes se observan aftas orales dolorosas que se curan en una a tres semanas sin cicatrices, y reaparecen más tarde. Al igual, las aftas genitales son recurrentes y dolorosas pero al curarse sí dejan cicatrices. (Al contrario, las úlceras genitales u orales que se producen en la síflis no son dolorosas.)



Hipopion ojo
Hipopion (marcado con rojo)
Una uveítis (inflamación de la uvea) aparece en muchas personas con síndrome de Behçet. Las manifestaciones oculares implican también iritis con acumulación de pus en la cámara anterior del ojo (denominado hipopion), conjuntivitis, queratitis o inflamación del nervio óptico (neuritis óptica). Estas manifestaciones oculares recurrentes pueden llevar a la pérdida de la vista.

Otros síntomas pueden implicar:

  • En la piel eritemas, pústulas y la formación de nódulos dolorosos (eritema nodoso).
  • Artralgias y artritis no deformantes en rodillas, tobillos, muñecas y/o codos.
  • Tromboflebitis y aparición de trombosis de venas y/o arterias.
  • Úlceras intestinales (esófago, area ileocecal) con dolor, hinchazón y/o sangrado.
  • Epididimitis, uretritis estéril.
  • Peri-, mio,- o endocarditis, vasculitis coronaria, trombosis.
  • En el caso de afectación pulmonar tos, hemóptisis, pleuritis.

La afectación cerebral se manifesta muchas veces en el tronco encefálico y los ganglios basales. Los síntomas pueden ser: Dificultad para recordarse y en el aprendizaje; cambios en el comportamiento como apatía o desinhibición; convulsiónes o oftalmoplegia (poco frecuentes). En el caso de que un paciente desarrolla síntomas neurológicas suelen aparecer tarde (1 a 8 años después del inicio de la enfermedad).

El síndrome de Behçet puede causar la formación de aneurismas en las arterias pulmonales que a menudo resultan mortales.

Diagnóstico

Para hacer el diagnóstico es necesario que el paciente experimente por lo menos 3 episodios de lesiones aftosas o herpetiformes orales en un periodo de 12 meses. Además debe presentar al menos 2 de los siguientes síntomas:

  • Úlceras genitales dolorosas que reaparecen y se curan dejando cicatrices.
  • Lesiones oculares, por ejemplo uveitis anterior/posterior, iritis, hipopion, vasculitis retiniana.
  • Lesiones cutáneas como eritema nodoso, seudofoliculitis, pústulas.
  • Resultado positivo de la prueba de patergía. Esta prueba consiste en la inyección de 0.5ml solución salina intradérmica, o simplemente un pinchazo intradérmico mediante una aguja estéril. La prueba es positiva si después de 48 horas el paciente ha desarrollado una pápula eritematosa estéril de al menos 2mm de diámetro en el sitio de punción como resultado de un sistema inmune hiperactivo.
Prueba de patergía positiva
Prueba de patergía positiva
Existen varias condiciones que necesitan ser excluidas anter de hacer el diagnóstico "Síndrome de Behçet". Entre ellas están
  • HIV/SIDA
  • Síndromes asociados a HLA-B27 (artritis reactiva, artritis psoriática, espondilitis anquilosante)
  • Estados hipercoagulables 
  • Infecciones virales y bacterianas
  • Otras causas de uveitis
  • Deficiencias nutricionales
  • Sarcoidosis
  • Reacciones a medicamentos
  • Amiloidosis
  • Granulomatosis de Wegener
  • Síndromes paraneoplásicos
  • Lupus eritematoso sistémico

Tratamiento, evolución y complicaciones

El síndrome de Behçet es una enfermedad que tiene un transcurso intermitente caracterizado por periodos de mejoración y exacerbación. El tratamiento depende grandemente del paciente, la gravedad de su enfermedad y de los órganos involucrados. Esta tabla muestra el tratamiento medicamentoso recomendado para los distintos síntomas:



Algunas complicaciones pueden requerir intervenciones quirúrgicas, como por ejemplo:

  • Tracto GI: estenosis, fístulas, perforación, sangrado severo; 
  • Aneurismas;
  • Glaucoma, catarata.

Generalmente la actividad de la enfermedad disminuye después de algunos años, y la medicación debe ser la menor posible pero todavía suficiente para controlar los síntomas restantes. Por ello, una medicación inmunosupresiva puede ser requerida durante toda la vida.

El pronóstico es muy individual para cada paciente debido a la diversidad de los posibles síntomas. 
  • Entre las complicaciones más temidas está el aneurisma pulmonar. 
  • La enfermedad ocular en el sentido de una uveitis anterior y posterior puede llevar a la pérdida de la vista.
  • Vasculitis y trombosis pueden causar isquemias.
  • La aparición de manifestaciones neurológicas sugiere que la enfermedad es progresiva y puede conducir a defectos permanentes e incluso la muerte.

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Fuentes:
H. Behçet. "Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien." Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937 (alemán o inglés)

Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol

Medscape: Behcet Disease. Fatima A. Alnaimat, MBBS

"Epidemiology and clinical characteristics of Behçet's disease in the US: a population-based study." Calamia KT, Wilson FC, Icen M, Crowson CS, Gabriel SE, Kremers HM; College of Medicine, Mayo Clinic, Jacksonville, Fl, USA. PubMed

Takeno M, Shimayano Y, Suzuki N, Sakane T.: "Prolonged survival of autoprimed neutrophils from patients with Behçet 's disease." 8th International Congress on Behçet's Disease. Reggio Emilia, Italy, 7-9 October 1998.

Acerca del Autor:

Dorina Ferrario es la fundadora de MedicinABC y estudiante de Medicina Humana en la Universidad Humboldt de Berlín. Su reto es conseguir la difusión de información médica gratuita y de calidad a sus lectores. Bloguera en formación continua para una continua difusión de información. Sígue MedicinABC en Twitter.