MedicinABC

6 ago. 2013

La hipertensión pulmonar

Anatomía pulmones y corazónLa hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad que afecta los pulmones y el corazón, progresa rápidamente y puede causar la muerte. Se caracteriza por una elevación en la presión de las arterias pulmonares. Más de 25 millones de personas sufren de HP en el mundo. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) afecta aproximadamente 52 personas por cada millón. La tasa de mortalidad de HAP puede ser mayor a la de ciertos tipos de cáncer.


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En la hipertensión pulmonar se trata de una enfermedad poco usual, crónica e incurable, con una tasa de supervivencia muy baja (si no es tratada a tiempo), que afecta invariablemente la calidad de vida de los pacientes que la sufren y a sus familiares.​
Sin embargo, un diagnostico temprano y el inicio del tratamiento adecuado pueden mejorar significativamente la calidad de vida.​​ La HP puede ser causada por algunas enfermedades congénitas del corazón, enfermedades de los pulmones, y coágulos sanguineos en el pulmón. Ademas, la HP esta asociada a enfermedad vascular del colá​geno, medicamentos para bajar de peso, VIH/SIDA, y ciertas enfermedades autoinmunes que dañ​an los pulmones. En muchos casos, la causa se desconoce y se le llama HP idiopá​tica.


Síntomas

​​Los síntomas de la Hipertensión Pulmonar son similares a otras enfermedades. Es por ello que todavía en la actualidad existen médicos que no contemplen a la Hipertensión Pulmonar dentro de su lista de posibilidades. Por lo general, la confunden con Asma o “demasiado estrés”. Los síntomas mas comunes son: 

 Órganos afectados por la Hipertensión Pulmonar
Ejemplos de órganos afectados por la HP.
Falta de aire. Consiste en la falta de aliento o disnea, lo cual representa un síntoma clave. Algunos pacientes pueden sentir falta de aire con la actividad física e incluso durante o después de las comidas. 
Dolor de pecho. Llamado angina pectoris, en especial si se presenta durante la actividad física. El paciente también puede sentir palpitaciones en el pecho mientras hace ejercicio. Cerca de un tercio de los pacientes con HP padecen este síntoma.​  
Fatiga crónica. Es una sensación de cansancio o agotamiento fuerte y prolongado (debilidad), que en ocasiones no se alivia con el descanso.  ​
Mareo. Se manifiesta al ponerse de pie, subir escaleras o al incorporarse después de estar agachado. En algunas ocasiones, los pacientes se sienten mareados con el solo hecho de estar sentados. 
Desmayo o síncope. Esto hecho ocurre por lo general cuando el cerebro no recibe suficiente oxígeno y la persona se queda prácticamente “sin aire”. 
Edema en miembros inferiores (piernas y tobillos hinchados). Es un síntoma muy común. Para detectarlo se puede hacer presión con el dedo sobre la pantorrilla, y si esta queda hundida, entonces es un indicio de que hay retención de liquido y por ello se produce la hinchazón. 
Depresión. Es un trastorno emocional que se presenta como un estado de abatimiento e infelicidad transitorio o permanente. Puede ser originado por la fatiga, algunos medicamentos o por el estrés que ocasiona el saber que se tiene la enfermedad y no saber manejarla. 
Tos seca. Muchos pacientes la padecen. En ocasiones, el esputo puede contener gotas de sangre. Es difícil saber cuál es la causa de la tos; puede deberse a que el corazón crecido esté presionando un nervio, o al efecto de algunos fármacos para la presión sanguínea. 
Fenómeno de Raynaud. Cosiste en la tendencia a tener los dedos azules cuando se tiene contacto con el frío. Este trastorno es especialmente común en personas con HP.


Clasificación


(1) Clasificación clínica, según el 4° Congreso Mundial HP - Dana Point 2008.

Grupo 1, Hipertensión arterial pulmonar (HAP): 
1.1. Idiopática (HAPI)
1.2. Hereditaria
        1.2.1. BMPR2
        1.2.2. ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria)
        1.2.3. Desconocida
1.3 Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)
1.4. Asociada con (KARA)
        1.4.1. Enfermedades vasculares del colágeno
        1.4.2. Enfermedades cardiacas congénitas
        1.4.3. Hipertensión portal
        1.4.4. Infección per V1H
        1.4.5. Esquistosomiasis
        1.4.6. Anemia hemolítica crónica
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Grupo 2, Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
Grupo 3, Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia. ​ 
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial 
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 
3.4. Síndrome de apneas durante el sueño 
3.5. Hipoventilación alveolar 
3.6. Exposición crónica a grandes alturas 
3.7. Displasias pulmonares ​ 
Grupo 4, Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC) ​ 
Grupo 5, Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros 
5.1. Desordenes hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 
5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis. 
5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por deposito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desordenes tiroideos. 
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis.

(2) Clasificación funcional.

Las clasificaciones funcionales de HP se basan en una versión modificada de las categorías de la New York Heart Association (NYHA) para insuficiencia cardiaca izquierda, o en un sistema más reciente de la Organización Mundial de Salud (OMS).​ 

Clase I: 
Las personas con HP que pertenecen a esta categoría no presentan síntomas durante la actividad física ordinaria. Sus corazones funcionan normalmente. 
Clase II: 
Estos pacientes se sienten bien en reposo. Su actividad física ordinaria está un tanto limitada a causa de una excesiva falta de aire, dolor toráxico, fatiga y hasta desmayos. 
Clase III: 
Normalmente no hay síntomas durante el reposo. La actividad física está muy limitada por falta de aire, dolor en el pecho, fatiga, y tal vez desmayos durante la realización de actividades rutinarias. 
Clase IV: 
Estos pacientes con frecuencia sufren falta de aire, están cansados incluso durante el descanso y no pueden realizar ninguna actividad física sin presentar algún síntoma. Muestran signos de falla cardiaca derecha. Bajo el sistema de la OMS, cualquier persona que tiende a desmayarse pertenece a esta categoría.  

En un primer intento por clasificar a los pacientes con HP, se los dividió en aquellos con hipertensión pulmonar primaria (HPP) y aquellos con hipertensión pulmonar secundaria (HPS). El término “primaria” significa “sin explicación” (idiopática). Cuando se sabe que la HP es causada por otra enfermedad (como VIH, enfermedades del colágeno, uso de drogas para adelgazar, esclerodermia, bronquitis crónica, enfisema, o fibrosis intersticial) recibe el nombre de “secundaria”, debido a que ocurrió como resultado de otra enfermedad.

Radiografía del tórax: hipertrofía cardíaca en la HP
Radiografía del tórax normal
Radiografía del tórax de una persona sana (izquierda) y una persona con HP avanzada (derecha). Nota el aumento masivo del tamaño del corazón en el paciente con HP causado por la hipertrofía del corazón derecho.



Tratamiento

Con los avances actuales en las investigaciones y un tratamiento adecuado los pacientes con HP ahora tienen la esperanza de vivir por largo tiempo. La terapía convencional se basa en la suministración de anticoagulantes orales (warfarina), calcio antagonistas, digoxina y oxígeno
Si un paciente no tiene HP severa y responde bien y rápidamente a vasodilatadores, los médicos generalmente inician el manejo tratando de disminuir los niveles de presión pulmonar con bloqueadores de canales de calcio (o calcio antagonistas) como el Norvasc, Procardia, Aldalat, etc. Los calcio antagonistas vienen en forma de pastillas, son fáciles de administrar, y cuestan mucho menos que los tratamientos alternativos. 
Desafortunadamente, pocos pacientes responden a este tratamiento. Si los calcio antagonistas no funcionan bien, y el paciente se encuentra en clase III, los antagonistas de los receptores de endotelina (Tracleer, etc.), alguna forma de terapia con prostanoides Flolan, Remodulin, Iloprost, etc., y/o inhibidores de la fosfodiesterasa (Viagra, etc.) pueden considerarse. 
Si estos no sirven, o el paciente se encuentra en clase IV, la administración continua de epoprostenol (Flolan) en combinación con otros medicamentos es generalmente la preferida. ​Si todas las terapias fallan, el trasplante pulmonar es una opción en pacientes seleccionados. ​En cualquier etapa, medicamentos que se encuentran en investigación pueden considerarse.


Entrevista

Vea aquí una entrevista a una paciente que padece hipertensión pulmonar:




Autor invitado:
Sociedad Latina de la Hipertensión Pulmonar

Acerca del Autor:

Dorina Ferrario es la fundadora de MedicinABC y estudiante de Medicina Humana en la Universidad Humboldt de Berlín. Su reto es conseguir la difusión de información médica gratuita y de calidad a sus lectores. Bloguera en formación continua para una continua difusión de información. Sígue MedicinABC en Twitter.