MedicinABC

20 dic. 2012

El síndrome de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) es un conjunto de síntomas causados por la producción excesiva de gastrina. La gastrina es una hormona producida por las células de los islotes del páncreas y unas células del estómago y doudeno. El síndrome ocurre cuando estas células empiezan a proliferar incontroladamente formando un tumor llamado gastrinoma que segrega gastrina. El SZE es una enfermedad rara con 5 a 10 casos por año y millón.


Síntomas


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El síntoma principal de esa afección es el dolor abdominal causado por úlceras gástricas y duodenales. Otros síntomas son el reflujo gastroesofágico y diarrhea (en la mitad de los casos). De vez en cuando puede ocurrir hematemesis (vómito de sangre),  esteatorrea (presencia de grasas en las heces) o una acidosis metabólica. 


Patogénesis

El síndrome es originado por los gastrinomas del páncreas (en 75% de los casos) o del duodeno (20% de los casos) de los cuales un 60% son malignos; es decir que producen metástasis mayormente en el hígado y los nódulos linfáticos. Alrededor de un cuarto de los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison además sufren de tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides, una combinación que se llama Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM o MEN por sus siglas en inglés).

úlceras duodenales
Imagen endoscópico de úlceras duodenales.
La gastrina es una hormona encargada de la estimulación de las células parietales del estómago para la secreción de ácido clorhídrico (HCl). El medio ácido en el estómago ayuda en la digestión de los alimentos y es parte de la inmunidad inespecífica ya que dificulta la entrada de patógenos en el organismo. La hipersecreción de HCl acidífica el medio aun más lo que causa úlceras de la mucosa. Paradójicamente, la bacteria Helicobacter pylori (que es responsable de una gran parte de las úlceras gástricas y duodenales) prospera aun mejor en el ambiente ácido porque es capaz de producir amoníaco para neutralizar el ácido localmente.


Diagnóstico

Para hacer el diagnóstico es esencial la detección de una hipergastrinemia. Una prueba de estimulación de secretina es positiva y también la prueba de infusión con calcio. Para consolidar el diagnóstico se emplea la detección de las úlceras y la localización del gastrinoma mediante TC del abdomen y ecografía endoscópica. 


Terapía y pronóstico

La tasa de curación de pacientes con gastrinoma es baja, incluso en los casos con diagnóstico precoz y extirpación del tumor. Las quimioterapías no son muy eficaces. La extirpación quirúrgica del tumor es la única opción con fines curativas pero tiene sólo sentido en el caso de que el cáncer no haya diseminado a otros órganos. La terapía sintomática consiste en los medicamentos inhibidores de la bomba de protones como el omeprazol para inhibir el exceso de ácido en el estómago, y/o en la inhibición de la segregación hormonal mediante suministración de somatostatina.
Aunque las opciónes de terapía son pocas, los gastrinomas son tumores con un crecimiento lento así que los pacientes pueden vivir durante muchos años después del diagnóstico.

Caso clínico

La imagen siguiente es la TC de un paciente de 43 años de edad. Se presentó con múltiples úlceras pépticas. Además presentó nefrolitiasis, hipercalcemia e hiperuricemia. Pruebas sanguíneas complementarias demostraron un nivel elevado de gastrina en sangre y se le realizó una tomografía computarizada para localizar un tumor productor de la hormona. 

Gastrinoma
Se observa una masa exofítica de 2cm que comunica con la cola pancreática. Se extirpó el tumor mediante laparoscopia; el análisis microscópico reveló que era un tumor de las células de los islotes (o ICT, por sus siglas en inglés) con un tamaño de 3.5 cm. No se encontraron metástasis. Después de la cirujía los niveles de gastrina del paciente se normalizaron.



Fuentes:
Medline Plus
Multi–Detector Row CT of Pancreatic Islet Cell Tumors. Karen M. Horton et al. Revista Radiographics 2005 
Dr. David Whitcomb y Dr. Christopher Forsmark: Chronic Pancreatitis Management in 2012: Recent Discoveries for Optimal Diagnosis and Treatment


Acerca del Autor:

Dorina Ferrario es la fundadora de MedicinABC y estudiante de Medicina Humana en la Universidad Humboldt de Berlín. Su reto es conseguir la difusión de información médica gratuita y de calidad a sus lectores. Bloguera en formación continua para una continua difusión de información. Sígue MedicinABC en Twitter.